Bence Jones Proteini

Henry Bence Jones, 31 Aralık 1813 - 20 Nisan 1873 tarihleri arasında yaşayan İngiliz doktor ve kimyagerdir. Eğitimini Norfolk'da ve Putney'deki özel bir okulda aldı. 1827'de Harrow'a girdi ve 1832'de Cambridge'deki Trinity College'a devam ederek 1836'da derecesini aldı. Başlangıçta eczacı olarak çalıştı, ancak daha sonra (1838) St George's Hastanesi'nde ve 1839'da Londra Üniversitesi Koleji'nde tıp okumak için kayıt yaptırdı. 1841'de Liebig ile kimya alanında çalışmak üzere Almanya'daki Giessen'ye gitti. Dönüşünde St George hastanesinde görev aldı. 1846'da önce asistan hekim olarak çalıştı sonra tam kadrolu hekimliğe seçildi. 1862'de sağlık gerekçesiyle istifa etti. Çok yönlü kişiliği ile çeşitli akademik ve idari görevlerde bulundu.

1847'de kanda ve idrarda bulunan bir globulin proteini olan Bence Jones proteinini tanımladı. Bu proteinin varlığı multipl miyelom veya Waldenström makroglobulinemisini için tanı koydurucu sayılmaktadır. 20 Nisan 1873'te Londra'da öldü.

Bence Jones proteini, 22-24 kDa moleküler ağırlığa sahip, idrarda bulunan bir monoklonal globulin proteini veya immünoglobulin hafif zinciridir. Bence Jones proteinleri, böbrek yetmezliği, litik (veya "delinmiş") kemik lezyonları, anemi veya hastaların kemik iliğinde çok sayıda plazma hücresi gibi hedef organ belirtileri içeren multipl miyelomun teşhisinde önemlidir. Bence Jones proteinleri, multipl miyelom vakalarının 2/3'ünde mevcuttur.

Bu protein, immünoglobulin hafif zinciridir (paraproteinler) ve neoplastik plazma hücreleri tarafından üretilir. Kappa (çoğu zaman) veya lambda olabilirler. Hafif zincirler, immünoglobulin fragmanları veya tek homojen immünoglobulinler olabilir. Bunlar, bazen kemikler yok edildiğinde salınan kalsiyumdan veya hafif zincirlerin kendilerinden kaynaklanan hiperkalseminin neden olduğu, böbrek yetmezliğine bağlı böbrek filtrasyon yeteneklerinin azalmasının bir sonucu olarak idrarda bulunurlar. Bir idrar örneğini ısıtmak (proteinin çökelmesine neden olur) ve günümüzde konsantre idrarın elektroforezi ile tespit edilmektedir. Bence Jones proteininin saptanması, multipl miyelom veya Waldenström makroglobulinemisini düşündürebilir.