Besnier-Boeck-Schaumann Hastalığı / Sarkoidoz

Ernest Henri Besnier (21 Nisan 1831 - 15 Mayıs 1909, Paris), Fransız dermatolog ve Paris'teki Hôpital Saint-Louis'in tıbbi direktörüydü. Paris'te tıp okudu. 1857'de tıp doktorasını aldı. 1863'te "médecin des hôpitaux" oldu. 1873'te Hôpital Saint Louis'de dermatolog olarak Pierre-Antoine-Ernest Bazin'in (1807-1878) yerini aldı ve daha sonra aynı yıl direktör seçildi. Hastanede histopatoloji ve parazitoloji laboratuvarları kurdu ve doku örnekleri için biyopsi teriminin ortaya çıkmasına neden oldu. 1889'da sarkoidozla ilişkili cilt lezyonlarının erken tanımını kanıtlayarak "lupus pernio" adını verdi. Pierre Adolphe Adrien Doyon ile "Annales de dermatologie et de syphiligraphie" tıp dergisini kurdu.

Besnier, dermatolojik tıbda Fransız ve Viyana yaklaşımları arasındaki farklılıkları dengelemeye çalıştı ve 1881'de Doyon ile Moritz Kaposi'nin cilt hastalıkları hakkındaki ünlü kitabını (Pathologie und Therapie der Hautkrankheiten in Vorlesungen für praktische Ärzte und Studirende) Almanca'dan Fransızca'ya çevirdi. Louis-Anne-Jean Brocq ve Lucien Jacquet ile birlikte, "La pratique dermatologique" başlıklı dört ciltlik bir dermatoloji ansiklopedisi yayınladı. Aynı isimdeki Besnier kaşıntısı, genellikle infantil atopik dermatiti takip eden bir cilt bozukluğu olarak adlandırılmıştır.

Cæsar Peter Møller Boeck (28 Eylül 1845 - 17 Mart 1917), Norveç'in Lier şehrinde doğan Norveçli dermatologdur. 1871'de Christiania (Oslo) Tıp Okulu'ndan mezun oldu ve Viyana'da Ferdinand von Hebra (1816-1880) yanında yüksek lisans yaptı. 1889'da Kristiania'daki Rikshospitalet'e dermatoloji şefi olarak atandı ve daha sonra doçent oldu.

Histolojik araştırmalarda uzman olan Boeck, lenf düğümlerini ve vücudun diğer kısımlarını etkileyen granülomatöz bir hastalığı tanımlamıştır. 1899'da bu hastalıkla ilişkili genel lenf nodu yıkımı ile birlikte cilt değişikliklerinin kapsamlı bir tanımını yapmıştır. Durum daha sonra "Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı" olarak anılır (Ernest Henri Besnier ve Jörgen Nilsen Schaumann ile birlikte adlandırılır). Boeck, bozukluğa ilişkin bulgularını "Cildin çok sayıda iyi huylu sarkoidi" başlıklı bir makalede yayınladı.

Boeck, Almanca, İngilizce ve Fransızca'yı akıcı bir şekilde konuşuyordu ve kariyeri boyunca Avrupa'yı kapsamlı bir şekilde dolaştı. Sanat meraklısı bir kişiydi. Boş zamanının çoğunu sanat müzelerinde geçirirdi. 1917'de Rembrandt üzerine "Rembrandt og Saskia i deres hjem" (Rembrandt ve Saskia evlerinde) adlı bir inceleme yayınladı. Vasiyetinde sanat koleksiyonunu Drammen şehir müzesine bağışladı. Praktisk Medicin (1881-1886) için Tidsskrift dergisinin kurucularındandı.

Jörgen Nilsen Schaumann (1879 – 1953), İsveçli dermatologdur. Lund Üniversitesi'nde tıp okudu, 1907'de Stockholm'de tıp lisansını aldı. Ardından Stockholm'deki St. Göran Hastanesi'nde dermatoloji üzerine çalıştı. 1912'de Kopenhag'daki Finsen Enstitüsü'nde doktor olarak çalışmaya başladı. 1946'da emekli olana kadar orada kaldı. 1939'da profesör unvanını aldı.

1917'de, hastalığın sistemik doğası hakkında bir makale yayınladı. Adı ayrıca sarkoidoz ve berilyozda dev hücrelerin sitoplazmasında bulunan kalsiyum içeren inklüzyon cisimcikleri olan Schaumann cisimlerine de verilmiştir. Emekliliğinin ardından, iyi huylu lenfogranülomatozisin yeni yönlerini içeren araştırmalar yaptı. Schaumann, resimleri ve heykelleri Stockholm'ün çeşitli yerlerini süsleyen başarılı bir sanatçıydı. 1946'da Paris Üniversitesi'nde fahri doktor ve ertesi yıl Académie Nationale de Médecine'ye üye oldu.

Sarkoidoz (Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı), granülomata olarak bilinen topaklar oluşturan anormal inflamatuar hücre koleksiyonlarını içeren bir hastalıktır. Hastalık genellikle akciğerlerde, deride veya lenf düğümlerinde başlar. Gözler, karaciğer, kalp ve beyin daha az etkilenir. Ancak herhangi bir organ da etkilenebilir. Belirti ve semptomlar ilgili organa bağlıdır. Çoğu zaman, hiç veya sadece hafif semptomlar görülür. Akciğerleri etkilediğinde hırıltı, öksürük, nefes darlığı veya göğüs ağrısı oluşabilir. Bazılarında ateş, büyük lenf düğümleri, artrit ve eritema nodozum olarak bilinen döküntü ile birlikte Löfgren sendromu olabilir.

Sarkoidozun nedeni bilinmemektedir. Etkilenen aile üyeleri olanlar daha büyük risk altındadır. Tanı kısmen biyopsi ile desteklenebilecek belirti ve semptomlara dayanmaktadır. Her iki taraftaki akciğerin kökündeki büyük lenf düğümleri, normal paratiroid hormon seviyesi ile yüksek kan kalsiyumu veya kanda yüksek anjiyotensin dönüştürücü enzim seviyeleri bunu olası kılan bulgulardır. Tanı ancak tüberküloz gibi benzer semptomların diğer olası nedenleri dışlandıktan sonra konulmalıdır. Sarkoidoz birkaç yıl içinde herhangi bir tedavi olmaksızın da düzelebilir.

Eritema nodozum, bilateral hiler lenfadenopati ve eklem ağrısının birlikteliğine Löfgren sendromu adı verilir ve nispeten iyi prognoza sahiptir. Hastalığın bu formu, İskandinav kökenli hastalarda, İskandinav kökenli olmayanlara göre önemli ölçüde daha sık görülür.