Cooley Anemisi

Thomas Benton Cooley 23 Haziran 1871 - 13 Ekim 1945 tarihleri arasında yaşamış Amerikalı çocuk doktoru, hematolog ve Michigan Üniversitesi ile Wayne State Üniversitesi'nde hijyen ve tıp profesörüdür. Cooley, tanınmış bir hukuk uzmanı Thomas McIntyre Cooley'in oğlu olup Michigan'da doğdu. Ann Arbor devlet okullarına gitti ve Ann Arbor Lisesi'nden mezun oldu. Michigan Üniversitesi'ne kaydoldu ve 1891'de Sanat Lisans derecesi ve 1895'te Tıp Doktoru derecesini aldı. Tıp diplomasını aldıktan sonra 1895'ten 1897'ye kadar Boston Şehir Hastanesinde stajyer olarak çalıştı. 1898'den 1900'e kadar hijyen eğitmeni olarak Michigan Üniversitesi'nde görev aldı. 1900'de Almanya'da bir yıl kaldı. 1902 yılında asistan hekim olarak Boston Şehir Hastanesine döndü ve bulaşıcı hastalıklar hakkında eğitim aldı. 1903-1904 yılları arasında Michigan Üniversitesi Pasteur Enstitüsü'nün müdürüydü.

1905'ten itibaren Detroit'teki özel muayenehanesinde şehrin ilk çocuk doktoru olarak çalıştı. Bebek Süt Fonu'nun tıbbi direktörü olarak görev yaptı. Onun çabaları yirminci yüzyılın başlarında ishal hastalıklarından kaynaklanan bebek ölümlerinin azaltılmasında büyük bir rol oynadı. Detroit'de yüksek bebek ölümlerinin düşmesine yardımcı oldu. I. Dünya Savaşı sırasında, Amerikan Kızıl Haç Çocuk Bürosu'nun yardımcı şefi olarak Fransa'ya gitti. Fransa'da çocuk sağlığı ve hastalıkları üzerine hastane, dispanser kurulmasını sağladı. Anne eğitimleri yaptı.

1921'den 1941'e kadar, Michigan Çocuk Hastanesinde pediatrik servis başkanı olarak görev yaptı. Pediatrik hematoloji alanındaki bilimsel çalışmaları nedeniyle beğeni topladı. Cooley'in anemisi olarak bilinen bir çocukluk anemisini tanımladı. Cooley, Yunan ve İtalyan soylarının dört çocuğunun görünüşü ve klinik seyri ile benzerlikler kaydetti. Çocuklarda masif hepatosplenomegali, kemik deformiteleri ve ciddi büyüme geriliği ile birlikte şiddetli anemi mevcuttu. Cooley, bozukluğu "eritroblastik anemi" olarak adlandırdı, ancak popüler olarak Cooley anemisi olarak bilinmeye başladı. Cooley bulgularını 1925 yılında Amerikan Pediatri Derneği'ne sundu. Cooley, çocukluk anemilerinde çocuk hematolojisi olarak bir alt uzmanlık oluşturdu. Cooley ayrıca 1936-1941 yılları arasında Wayne Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde profesörü olarak çalıştı. Ekim 1945'te Maine, Bangor'da öldü.

Cooley Anemisi (Beta talasemi): Talasemiler, otozomal resesif geçiş gösteren, hemoglobin (Hb) zincirlerinden birinin veya bir kaçının hasarlı sentezi sonucu gelişen hipokrom mikrositer anemi ile karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Talasemi, α, β, γ, δ olarak tanımlanan hemoglobin zincirinin veya zincirlerinin az sayıda veya hiç yapılamaması ile oluşur. Bu tanımlamaya göre, alfa zincir yapımı azlığı alfa talasemiye, beta zincir yapım azlığı beta talasemiye neden olmaktadır. Beta zincir yapımı hiç yoksa β0, beta zincir yapımı az da olsa yapılıyorsa β+ talasemi adı verilmektedir. Dünya nüfusunun %3'ü beta talasemi taşıyıcısı, Güneybatı Asya'da nüfusun %5-10'u alfa talasemi taşıyıcısıdır.

Klinik bulgular genellikle 6 ay–2 yaş arasında ortaya çıkar. Anemi ve eritrosit morfoloji bozuklukları en erken 6. haftada, splenomegali ise en erken 8. haftada görülür. Hasta soluktur, büyüme geriliği ve karında şişlik mevcuttur. Hafif sarılık, hepatosplenomegali tespit edilir. Kısa boy, büyük baş, belirginleşmiş karın inspeksiyonda göze çarpar. Maksiller hipertrofi ve hiperplazi, dental deformite, frontal ve zigomatik kemiklerde hipertrofi, uzun kemiklerde patolojik kırıklar hastalarda görülen iskelet kusurları arasındadır.