Carl Ferdinand Cori (5 Aralık 1896 - 20 Ekim 1984) Prag'da doğan Çek-Amerikalı biyokimyacı ve farmakologdur. Eşi Gerty Cori ile 1947'de Nobel Ödülü almıştır. Enerji kaynağı olarak kullanılmak ve depo edilmek üzere glikozun bir türevi olan glikojenin vücutta nasıl yeniden sentez edildiği ve kullanıldığına dair çalışmaları nedeniyle bu ödüle layık görülmüştür.
Carl'ın babası Carl Isidor Cori ve annesi Maria Lippich'dir. Her iki ailenin köklü bir geçmişi bulunmaktadır. Trieste'de büyüdü. Babası Carl Isidor, Deniz Biyoloji İstasyonu'nun yönetici bir zoologdur. 1914'ün sonlarında Cori ailesi Prag'a taşındı ve Carl Prag'daki Charles Üniversitesi tıp fakültesine girdi. Orada okurken Gerty Theresa Radnitz ile tanıştı. Avusturya-Macaristan Ordusu'na alındı ve kayak birliklerinde görev aldı ve daha sonra laboratuvar kurduğu Trieste'deki sıhhi birliklere tayin oldu. Savaşın sonunda Carl çalışmalarını tamamladı ve 1920'de Gerty ile mezun oldu. Carl ve Gerty o yıl evlendiler ve Viyana'daki kliniklerde birlikte çalıştılar.
Carl, Graz'a vagus sinirinin kalp üzerindeki etkisini incelemek için Otto Loewi ile çalışmaya davet edildi (Loewi, 1936'da bu çalışma için Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'nü alacaktı). Carl Graz'dayken Gerty Viyana'da kaldı. Bir yıl sonra Carl, Buffalo, New York'ta Devlet Enstitüsü'nce sürdürülen Malign Hastalıklar Araştırmasına katılması teklif edildi. Cori'ler Buffalo'ya taşındılar. 1928'de Amerika Birleşik Devletleri vatandaşlığına geçtiler. Enstitü'de Cori'lerin araştırması karbonhidrat metabolizmasına odaklandı ve 1929'da Cori döngüsünün tanımlanmasına yol açtı. 1931'de Carl, St. Louis, Missouri'deki Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde farmakoloji profesörü olarak görev aldı. 1942'de biyokimya profesörü oldu.
Cori'ler St. Louis'de, glikojen ve glikoz üzerine araştırmalarına devam etti ve önemli enzim olan glikojen fosforilazı tanımlayıp sentezleyerek glikojenolizi açıklamayı başardılar. Bu keşifler için 1947'de Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'nü aldılar. Emekli olduğu 1966 yılına kadar Washington Üniversitesi Biyokimya bölümünde çalışmaya devam etti. Massachusetts Genel Hastanesi'nde laboratuvar sorumlusu olarak görev aldığı gibi, genetik araştırmalarını sürdürdüğü Harvard Üniversitesi'nde Biyolojik Kimya misafir profesörü olarak atandı. 1968'den 1983'e kadar hastalığının çalışmasını engelleyene kadar New York'taki Albert Einstein Tıp Fakültesi'nden genetikçi Salomé Glüecksohn-Waelsch ile işbirliği yaptı. 20 Ekim 1984'de vefat etti.
Gerty Theresa Cori (15 Ağustos 1896 - 26 Ekim 1957) 1947'de glikojen metabolizmasının keşfindeki rolü nedeniyle Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'nü kazanan üçüncü kadındır. Gerty Theresa Radnitz 1896'da Prag'da Yahudi bir ailede dünyaya geldi. Babası Otto Radnitz, şekeri rafine etmek için başarılı bir yöntem icat ettikten sonra şeker rafinerilerinin yöneticisi olan bir kimyagerdi. Franz Kafka'nın arkadaşı olan annesi Martha, kültürel olarak donanımlı bir kadındı. Gerty, kızlar için eğitim veren bir liseye başvurmadan önce evde öğretmenlik yaptı ve 16 yaşında bir tıp doktoru olmak istediğine karar verdi. Gerty bu aşamada Latince, fizik, kimya ve matematik ön koşullarından yetersizliğini telafi etmek için bir yıl boyunca sekiz yıllık Latince, beş yıllık bilim ve beş yıllık matematiğe eşdeğer bir çalışma yapmayı başardı. Çocuk hastalıkları profesörü olan amcası onu tıp fakültesine gitmeye teşvik etti. Üniversite giriş sınavını geçti. 1914'te Prag'daki Karl-Ferdinands-Universität tıp fakültesine kabul edildi. Bu durum o sıralarda kadınlar için alışılmadık bir başarıydı.
Okurken, çekiciliğine, canlılığına, mizah anlayışına ve dağ tırmanışına olan sevgisinden hemen etkilenen Carl Cori ile tanıştı. Gerty ve Carl on sekiz yaşında tıp fakültesine girdiler ve ikisi de 1920'de mezun oldu. Aynı yıl evlendiler. Gerty, Katolikliği kabul etti. Carl ile Roma Katolik Kilisesi'nde evlendiler. Gerty iki yıl boyunca Carolinen Çocuk Hastanesinde çalışmak üzere Avusturya'nın başkenti Viyana'ya taşındılar ve kocası ise bir laboratuvarda çalıştı. Gerty Cori, hastanedeyken pediatri ünitesinde çalıştı ve tiroid tedavisi öncesi ve sonrası sıcaklıkları karşılaştırarak sıcaklık regülasyonu konusunda deneyler yaptı ve kan hastalıkları hakkında makaleler yayınladı. Carl, Avusturya ordusuna alındı ve I. Dünya Savaşı sırasında görev yaptı. Savaştan sonra hayat zordu ve Gerty, gıda kıtlığı nedeniyle ciddi yetersiz beslenmeden kaynaklanan kseroftalmiden muzdaripti. Bu sorunlar, artan anti-Semitizm ile birlikte, Cori'lerin Avrupa'dan ayrılma kararına katkıda bulundu.
1922'de Cori'ler Buffalo'daki Malign Hastalıkların İncelenmesi için Devlet Enstitüsünde (şu anda Roswell Park Kanser Enstitüsü) tıbbi araştırmalar yapmak üzere ABD'ye göç ettiler. 1928'de vatandaşlığa geçtiler. Enstitü müdürü, kocasıyla işbirliğine dayalı araştırmaları durdurmazsa Gerty'yi görevden almakla tehdit etti. Coris'ler Roswell'de birlikte çalışmaktan vazgeçmelerine rağmen, karbonhidrat metabolizmasını araştırmak konusunda uzmanlaşmaya devam ettiler. Özellikle glikozun insan vücudunda nasıl metabolize olduğu ve bu süreci düzenleyen hormonlar ile ilgileniyorlardı. Roswell'deyken elli makale yayınladılar. Gerty Cori tek yazar olarak on bir makale yayınladı. 1929'da, daha sonra onlara Nobel Ödülü kazandıracak olan Cori döngüsünü tanımlayarak yayınladılar.
Cori'ler karbonhidrat metabolizması konusundaki çalışmalarını yayınladıktan sonra 1931'de Roswell'den ayrıldılar. Bazı üniversiteler Carl'a çalışma teklifi sunarken Gerty'yi işe almayı reddettiler. Carl, Buffalo Üniversitesi'nde görev almayı karısıyla çalışmasına izin vermeyeceklerinden dolayı reddetti. 1931'de Gerty'nin kıdemi ve maaşı kocasınınkinden çok daha düşük olmasına rağmen, Washington Üniversitesi hem Carl hem de Gerty birlikte çalışabileceklerini önerdiğinden St. Louis, Missouri'ye taşındılar. Araştırma geçmişine rağmen Gerty, kocasının aldığı maaşın onda biri maaşla araştırma görevlisi olarak çalışması teklif edildi. Birlikte çalışması için üniversite özel izin çıkardı. Gerty, kocasıyla aynı kıdeme ulaşmak için on üç yıl beklemek zorunda kaldı. 1943'te Araştırma Biyolojik Kimya ve Farmakoloji doçenti oldu. Nobel Ödülü'nü kazanmadan aylar önce, 1957'de ölümüne kadar sürdüreceği profesörlüğe yükseldi.
Washington Üniversitesi'nde çalışırken, kurbağa kaslarında, şu anda Cori ester olarak bilinen glikoz 1-fosfat adı verilen glikojenin parçalanmasını sağlayan bir ara bileşik keşfettiler. Bileşiğin yapısını oluşturdular, kimyasal oluşumunu katalize eden enzim olan fosforilazı belirlediler ve Cori esterinin, glikojenin glikoza dönüştürülmesinin başlangıç aşaması olduğunu kanıtladılar. Gerty Cori ayrıca her biri belirli bir enzimatik kusurla ilişkili en az dört formu tanımlanan glikojen depo hastalığı üzerinde çalıştı. Enzimdeki bir kusurun insan genetik hastalığının nedeni olabileceğini ilk gösteren oldu.
Nobel ödülünü kazanmadan hemen önce, bir dağ tırmanışı gezisinde iken, Gerty Cori ölümcül bir kemik iliği hastalığı olan miyeloskleroz hastası olduğunu öğrendi. 1957'de miyelosklerozla on yıllık bir mücadeleden sonra öldü. Yaşamının sonuna kadar araştırma laboratuvarında faal kaldı.
Cori Hastalığı glikojen depo hastalığı tip III olup otozomal resesif metabolik bir bozukluktur. Glikojen, vücudun karbonhidrat enerjisini depolamak için kullandığı bir moleküldür. GSD-III belirtileri amilo-1,6 glukozidaz veya "debrancher enzim" eksikliğinden kaynaklanır. Bu, karaciğerde, kaslarda ve bazı durumlarda kalpte aşırı miktarda anormal glikojen birikmesine neden olur.
Hipoglisemi ve gelişme geriliği bebeklik döneminde ortaya çıkar. Klinik muayenede genellikle hepatomegali görülür. Hipotoni ve kardiyomiyopati dahil olmak üzere kas hastalığı genellikle daha sonra ortaya çıkar. Karaciğer patolojisi tipik olarak birey ergenliğe girdikçe geriler.
Cori Döngüsü (laktik asit döngüsü olarak da bilinir), kaslarda anaerobik glikoliz ile üretilen laktatın karaciğere taşındığı ve glikoza dönüştürüldüğü bir metabolik yoldur. Daha sonra kaslara geri döner ve döngüsel olarak laktata tekrar metabolize edilir. Döngünün önemi, anaerobik koşullar altında kasta laktik asidozun önlenmesine dayanır. Bununla birlikte, normal olarak bu gerçekleşmeden önce, laktik asit kaslardan ve karaciğere taşınır. Bu döngü, kas aktivitesi sırasında bir enerji kaynağı olan ATP'nin üretiminde de önemlidir.
© 2023 Nobel Tıp Kitabevleri