Creutzfeldt-Jakob Hastalığı

Hans Gerhard Creutzfeldt (2 Haziran 1885 - 30 Aralık 1964) Alman nörolog ve nöropatologdur. İlk önce Creutzfeldt-Jakob hastalığını tanımlayan doktor olarak kabul edilmiş olmasına rağmen, bu durum tartışmalıdır. Harburg'da doğdu. 1903'te 18 yaşındayken Alman ordusuna alındı ve hizmetini Kiel'de yaptı. Daha sonra Jena Üniversitesi ve Rostock Üniversitesi Tıp Fakültesine gitti ve doktorasını 1909'da aldı. Pratik eğitiminin bir kısmı Hamburg'daki St. Georg - Hastanesinde gerçekleştirdi. Uzmanlık sonrası, gemi cerrahı olarak Pasifik Okyanusu'nu gezerek, yerel el sanatları, dilbilim ve tropikal bitkileri inceleme fırsatı bularak maceracı bir dönem geçirdi.

1912'de Almanya'ya döndükten sonra Creutzfeldt, Frankfurt am Main'deki Nöroloji Enstitüsü'nde, Breslau, Kiel ve Berlin'deki psikiyatri-nörolojik kliniklerde ve Münih'teki Deutsche Forschungsanstalt für Psychiatrie'de çalıştı. Birinci Dünya Savaşı sırasında, Creutzfeldt yedek askeri doktor olarak görevlendirildi. Atandığı yardımcı kruvazör SMS Greif'in batmasına rağmen hayatta kaldı. 29 Şubat 1916'da yakalandıktan sonra, o yılın Mayıs ayında doktor olarak geri gönderildi ve 1918'deki savaşın sonuna kadar İmparatorluk Donanması'nda görev yaptı. Creutzfeldt 1920'de Kiel'de yaşamaya başladı. 1925'te psikiyatri ve nöroloji bölümünde özellikli öğretim görevlisi oldu. 1938'de Kiel'deki üniversitenin psikiyatri ve nöroloji bölümlerinin profesörü ve direktörü olarak atandı.

Beyin dokusunun çukurlaşarak sünger benzeri halini aldığı nörodejeneratif bir hastalığın tanınmasına Alfons Maria Jakob ile birlikte katkıda bulundu. Creutzfeldt-Jakob hastalığı olan bilinen bu durumun prion adı verilen bir tür bulaşıcı proteinden kaynaklandığı artık bilinmektedir. Çok nadir ve tedavi edilemez dejeneratif nörolojik bir hastalıktır. Prionların neden olduğu bulaşıcı süngerimsi ensefalopatilerin en yaygın şeklidir. Hastalığın adı Creutfeldt-Jacob olarak Walther Spielmeyer tarafından 1922 yılında önerilmiştir.

Creutzfeldt, Üçüncü Reich döneminde 1932'den 1933'e kadar Heinrich Himmler'in SS'sinin Daimi Üyesi oldu. İkinci Dünya Savaşı patlak verdiğinde 54 yaşındaydı. Nazi rejimi tarafından yerinden alınmadığı için toplama kamplarındaki bazı insanları ölümden kurtarabildi. Aynı zamanda neredeyse tüm hastaları, T4 olarak tanımlanan çoğu zihinsel hastayı Nazi Aktion T4 ötenazi programı altında öldürülmekten kurtarmayı başardı. Savaş sırasında bombalamalar yüzünden evi ve kliniğin yok edildi. Savaştan sonra İngiliz işgal güçleri tarafından görevden alınmadan önce altı ay boyunca Kiel Üniversitesi'nin müdürüydü. Üniversiteyi yeniden inşa etme çabaları, daha eski ordu subaylarının orada çalışmasına izin vermek istediğinden İngilizlerle bir dizi çatışmaya neden oldu. Creutzfeldt, Münih'te "emeritus profesör" (emeklilik yaşına gelmiş ancak bilgisi, birikimi, uluslararası saygınlığı ve ilişkileriyle daha çok uzun yıllar hem akademisyen, hem de öğrencilere yol göstermesi bir kazanım olacak hocalara verilen ünvan) olarak yaşam sürdürmek için 1953 yılında Kiel'deki işinden istifa etti. 1964'te Münih'te öldü.

Alfons Maria Jakob (2 Temmuz 1884, Aschaffenburg / Bavyera- 17 Ekim 1931, Hamburg) nöropatoloji alanında çalışan Alman nörolodur. Bavyera Aschaffenburg'da doğdu. Münih, Berlin ve Strazburg üniversitelerinde tıp eğitimi aldı. Ertesi yıl psikiyatrist Emil Kraepelin yanında klinik çalışmaya başladı ve Münih'te Franz Nissl ve Alois Alzheimer ile laboratuvar çalışması yaptı.

1911'de Wilhelm Weygandt'ın davetiyle Hamburg'a yerleşti. Burada Theodor Kaes ile çalıştı ve sonunda Hamburg-Friedrichsberg Devlet Hastanesinde anatomik patoloji laboratuvarının başkanı oldu. 1913'te Kaes'in ölümünden sonra Jakob onun yerine göreve geldi. I. Dünya Savaşı sırasında Belçika'da ordu doktoru olarak görev yaptı daha sonra Hamburg'a döndü. 1919'da nöroloji için yeterliliğini aldı. 1924'te nöroloji profesörü oldu. Jakob'un rehberliğinde bölüm hızla büyüdü.

Beyin sarsıntısı ve sekonder sinir dejenerasyonu hakkındaki bilgilere önemli katkılar sağladı ve nöropatoloji konusunda bir yetkin oldu. Jakob beş monograf ve yaklaşık 80 bilimsel makale yazdı. Nöropatolojik araştırmaları sayesinde multipl skleroz ve Friedreich ataksisi de dahil olmak üzere çeşitli hastalıkların tanımlanmasına büyük katkılarda bulundu. İlk olarak Alper hastalığını ve Creutzfeldt-Jakob hastalığını (Münih nöropatolog Hans Gerhard Creutzfeldt ile birlikte) incelemiş ve tanımlamıştır. Nörosifiliz konusunda büyük deneyim kazandı. Jakob, Amerika Birleşik Devletleri (1924) ve Güney Amerika'ya (1928) bir konferans turu yaptı, bunun üzerine sarı hummanın nöropatolojisi hakkında bir makale yazdı. Yaşamının son yedi yılı boyunca kronik osteomiyelit hastasıydı. Bu hastalık yüzünden gelişen retroperitoneal apse ve paralitik ileus nedeniyle ameliyat sonrası öldü.

Subakut süngerimsi ensefalopati veya prion hastalığına bağlı nörobilişsel bozukluk olarak da bilinen Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), ölümcül bir dejeneratif beyin hastalığıdır. Erken belirtiler arasında hafıza sorunları, davranış değişiklikleri, zayıf koordinasyon ve görme bozuklukları yer alır. Daha sonraki semptomlar demans, istemsiz hareketler, körlük, güçsüzlük ve komadır. İnsanların yaklaşık %70'i tanı konulduktan sonraki bir yıl içinde ölmektedir. CJD'ye prion olarak bilinen bir tür anormal protein neden olur.

Bulaşıcı prionlar, normal olarak katlanmış proteinlerin de yanlış katlanmasına neden olabilen yanlış katlanmış proteinlerdir. CJD vakalarının yaklaşık %85'i bilinmeyen nedenlerle ortaya çıkarken, vakaların yaklaşık %7,5'i bir kişinin ebeveynlerinden otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Enfekte bir kişinin beyin veya omurilik dokusuna maruz kalması da yayılmaya neden olabilir. Sporadik CJD'nin normal temas veya kan transfüzyonu yoluyla insanlar arasında yayılabileceğine dair bir kanıt yoktur, ancak bu varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığında mümkündür. Tanı, diğer olası nedenlerin dışlanmasını içerir. Bir elektroensefalogram, omurilik sıvısının incelenmesi veya manyetik rezonans görüntüleme tanıyı destekleyebilir.