Devic Hastalığı

Eugène Devic (24 Ekim 1858 - 1930) Lyon doğumlu Fransız nörologdur. Lyon'da iç hastalıkları uzmanı Léon Bouveret yanında tıp okudu. Daha sonra "Hôpital de la Croix-Rousse" ve "Hôtel-Dieu de Lyon" de çalıştı. Devic, infantil korea, serebral glioma ve korpus kallozum tümörleri dahil olmak üzere sayısız nörolojik bozukluğu araştırdı. Ayrıca tifo ateşi ve hastalığın zihinsel etkileriyle ilgili çalışmalarda bulundu.

1894'te Devic ve öğrencisi Fernand Gault, omuriliği ve optik sinirleri etkileyen multipl sklerozu andıran nadir bir nörolojik durumu tarif etti. Günümüzde bu bozukluğa Devic'in hastalığı veya nöromiyelitis optika (NMO) denmektedir.

Devic hastalığı veya Nöromiyelitis optika spektrum bozuklukları (NMOSD), ağırlıklı olarak optik sinirin (optik nörit, ON) ve omuriliğin (miyelit) akut inflamasyonu ile karakterize etiyolojik olarak heterojen bir sendromdur. Hastalar bu atakları aynı anda veya farklı zamanlarda yaşayabilir. Ayrıca, yalnızca optik sinirlerle veya omurilikle ilgili sorunlar tek başına olabilir. Özellikle tedavi edilmeyen hastalarda tekrarlayan bir hastalık seyri yaygındır.

Vakaların %80'inden fazlasında NMO'ya, merkezi sinir sisteminde en bol bulunan su kanalı proteini olan aquaporin 4'e (anti-AQP4) karşı immünoglobulin G otoantikorları neden olur. Anti-AQP4-negatif vakaların bir alt grubu, miyelin oligodendrosit glikoproteine (anti-MOG) karşı antikorlarla ilişkilidir. Nadiren NMO, diğer otoimmün hastalıklar (örn. bağ dokusu bozuklukları, paraneoplastik sendromlar) veya bulaşıcı hastalıklar bağlamında ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda etiyoloji bilinmemektedir (idiyopatik NMO).