Economo Hastalığı

Constantin Freiherr von Economo (21 Ağustos 1876 - 21 Ekim 1931) Avusturyalı nörolog ve psikiyatristtir. Çoğunlukla ensefalit lethargica'yı keşfi ve serebral korteksin sitoarkitektoniği atlasıyla tanınır. Constantin Economo von San Serff, Romanya'nın Brăila kentinde, Teselya ve Makedonya'da büyük holdinglere sahip varlıklı bir aile olan Johannes ve Helene Economo'nun çocuğu olarak dünyaya geldi. Economo ailesi, Konstantin'in bazı atalarının ileri gelenlerinin piskopos olduğu Selanik'in Osmanlı Sancağı'ndaki Edessa (Yunanistan) kökenliydiler. 1877'de aile Trieste, Avusturya-Macaristan'a taşındı ve Constantin çocukluğunu ve gençliğini Trieste'de geçirdi. Birkaç dili akıcı bir şekilde konuşan iyi bir öğrenciydi. 1906'da ailesi soylu sayıldı ve Economo "Freiherr" (Baron) unvanını aldı.

Economo, babasının isteği üzerine 1893'te Viyana Politeknik Üniversitesi'nde makine mühendisliği eğitimine başladı, ancak iki yıl sonra tıbba geçti. İlk bilimsel çalışması "Zur Entwicklung der Vogelhypophyse" ("Kuşlarda Hipofiz Bezinin Gelişimi Üzerine") 1899'da yayınlandı. Economo, 1900'den 1903'e kadar Sigmund Exner yanında asistan olarak çalıştı. Tıp derecesini 1901'de aldı.

1903'ten 1904'e kadar Carl Wilhelm Hermann Nothnagel'e bağlı İç Hastalıkları Kliniğinde asistanlık yaptı. Daha sonra iki yıl boyunca Avrupa'yı dolaştı ve birkaç bilim insanı için çalıştı. Paris'te nöroloji, histoloji ve psikiyatri okudu. Nancy'de hipnozla ilgilendi. Strasbourg'da sinir sisteminin mikroskobik araştırma yöntemlerini öğrendi. Münih'te, Emil Kraepelin ve Alois Alzheimer ile çalıştı ve "ganglion hücresinin normal anatomisine katkı" adlı makalesini yazdı. Trieste'de deneysel hayvan araştırmaları yaptı. Bu iki yıldan sonra Viyana'ya döndü ve Viyana Genel Hastanesinde Psikiyatri ve Sinir Hastalıkları Kliniğinde asistan olarak çalıştı. Von Economo habilitasyonunu 1913'te elde etti. 1919'da 43 yaşında Prenses Karoline von Schönburg-Hartenstein ile evlendi. 1921'de von Economo, Psikiyatri ve Nöroloji Profesörü olarak atandı. Araştırmasını hayatının geri kalanında Viyana'daki Psikiyatri ve Sinir Hastalıkları Kliniğinde yürütecekti, ancak 1931'de yeni kurulan bir beyin araştırmaları bölümünün başına getirildi. 1931'de 55 yaşında bir kalp krizi sonucu Viyana'da öldü. Von Economo sadece seçkin bir bilim adamı değil, aynı zamanda tutkulu bir pilottu. 1907'de havacılık ve balonla uçmaya ilgi duydu ve 1912'de uluslararası pilot diplomasına sahip ilk Avusturyalı oldu. 1910'dan 1926'ya kadar Avusturya Havacılık Kulübü Başkanı ve Havacılık Kurulu Başkanı olarak görev yaptı. Birinci Dünya Savaşı sırasında ilk olarak Rus cephesinde otomobil birliklerinde ve 1916'da Güney Tirol'de cephede pilot olarak görev yaptı. Aynı yıl ebeveynlerinin isteği üzerine kafa travması olan hastalara askeri doktor olarak bakmak için Viyana'ya döndü. Burada ilk Encephalitis lethargica vakalarını gördü.

İlk çalışmalarında orta beyin, pons ve trigeminal sinir yolunun nöroanatomisi ve fizyolojisi üzerine yoğunlaştı. Kore hemipleji, pontin tümörleri, çiğneme ve yutma ile ilgili makaleler yazdı. Gri cevherin akut enflamasyonuna sahip bu ensefalit, 1915'ten 1924'e esas olarak Avrupa ve Kuzey Amerika'da substantia nigra'da lezyonlara neden olan, dünya çapında epidemik formda meydana geldi. Von Economo, kısa süre sonra Von Economo Hastalığı olarak adlandırılan hastalığın semptomlarını, patolojisini ve histolojisini ayrıntılı olarak tanımladı. Bu hastalığın üç türünü ayırt edilebilir olarak tanımladı. Uyuklama-oftalmoplejik formun semptomları, genellikle koma ve ölüme, kraniyal sinirlerin, ekstremitelerin ve göz kaslarının felç olmasına ve ifadesiz yüzlere yol açan uyku hali idi. Hiperkinetik form kendini huzursuzluk, kas gruplarının seğirmesi şeklinde motor bozukluklar, istemsiz hareketler, endişeli zihinsel durum ve uykusuzluk veya uyku düzeninin tersine dönmesi şeklinde gösterdi. Amiyostatik-akinetik form sıklıkla Parkinson hastalığına benzer, postensefalitik parkinsonizm adı verilen kronik bir duruma yol açar. Semptomlar kaslarda güçsüzlük, hareketlerde sertlik ve uykusuzluk tarzındaydı. Von Economo bulgularını 1917 tarihli "Die Encephalitis lethargica" makalesinde ve 1929'da "Die Encephalitis lethargica, ihre Nachkrankheiten und ihre Behandlung" monografında (Encephalitis lethargica - Onun sekelleri ve tedavisi) yayınladı. Klinik durum 1940'tan beri hiç gözlenmedi. Von Economo, beyinde bir uyku merkezi aramak için bu hastalıktan ilham aldı.

Theodor Meynert, Vladimir Betz, Alfred Walter Campbell, Grafton Elliot Smith ve Korbinian Brodmann'ın insan korteksini hücre mimarisine göre alanlara ayırmaya yönelik ilk girişimlerinden sonra, von Economo 1912'de kendi projesine başladı. 1925'te, anıtsal çalışması olan "Die Cytoarchitektonik der Hirnrinde des erwachsenen Menschen" ("Yetişkin İnsan Serebral Korteksinin Sitoarkitektoniği") yayınlandı. Bu çalışma iki cilt halinde sunuldu. 800 sayfadan fazla bir ders kitabı ve korteksin 112 büyük boyutlu mikrofotografik plakasını içeren bir atlas halindeydi. Bu atlasla, sitoarkitektonik farklılıkların fonksiyonel farklılıkları yansıttığını varsaydığından gelecekteki beyin araştırmaları ve beyin fonksiyonlarının lokalizasyonu için bir temel oluşturmayı umdu.

Encephalitis lethargica, ensefalitin atipik bir şeklidir. "Uyku hastalığı" olarak da bilinir (çeçe sinekleriyle bulaşan uyku hastalığından farklıdır). Hastalık beyni tutar ve hastaları suskun ve hareketsiz bir şekilde heykel gibi bir durumda bırakır. 1915 ve 1926 arasında bir ensefalit lethargica salgını dünyaya yayıldı. Enfekte olan kişilerin kesin sayısı bilinmemekte ise de salgın sırasında doğrudan 500.000'den fazla ölüme neden olan bir milyondan fazla kişinin hastalığa yakalandığı tahmin edilmektedir. Hayatta kalanların çoğu, hastalık öncesi güçlerine asla geri dönememişlerdir.

Von Economo'nun anlatımıyla; bilinçli ve farkında olurlardı – yine de tam olarak uyanık değillerdi; bütün gün sandalyelerinde hareketsiz ve suskun otururlar, enerjiden, dürtüden, inisiyatiften, güdüden, iştahtan, duygudan veya arzudan tamamen yoksun kalırlardı; onlar olayların hakkında ne olup bittiğini faal bir dikkat göstermeden ve derin bir kayıtsızlıkla izlediler. Yaşam duygusunu ne aktardılar ne de hissettiler; hayaletler kadar önemsiz ve zombiler kadar pasiftiler. O zamandan beri salgının tekrarı bildirilmedi, ancak izole vakalar gözlenebilir.