Erb-Goldflam Sendromu

Wilhelm Heinrich Erb (30 Kasım 1840 - 29 Ekim 1921) Alman nörologdur. Winnweiler'da doğdu ve Heidelberg'de öldü. 1864'te tıp derecesini Heidelberg Üniversitesi'nden aldı ve burada birkaç yıl patolog Nikolaus Friedreich'e asistanlık yaptı. Gençken, bir süre de Münih'te Ludwig von Buhl yanında çalıştı. 1880'de, Leipzig Üniversitesi'nde özel patoloji kürsüsüne atandı ve burada polikliniğin sorumluluğuna getirildi. 1883'den 1907'de emekli olana kadar çalıştığı Heidelberg Üniversitesi'nde Friedreich'in yerini aldı. Psikiyatrist Emil Kraepelin ve nörologlar Ernst Julius Remak, Max Nonne ve Paul Julius Möbius en tanınan öğrencileri ve asistanları arasındaydı. 1921'deki ölümüne kadar Gesellschaft Deutscher Nervenärzte'nin (Alman Nörologlar Derneği) onursal başkanı olarak görev yaptı.

Tıp kariyerine toksikoloji ve histoloji alanlarında başlayan Erb, daha sonra 19. yüzyılın önde gelen nörologlarından biri olacağı nörolojiye yöneldi. Elektrodiagnostik testleri yoğun bir şekilde kullandı ve tetanusta motor sinir duyarlılığının arttığını gösterdi. Ayrıca nörolojik muayenelerde kullanılmak üzere refleks çekicinin yaygınlaştırılmasıyla da tanındı. Sifiliz ve tabes dorsalis ile ilgili ilk gözlemleri yaptı. Tabes dorsalis araştırmasında, bu durum ile sifiliz arasındaki bağlantıyı bulmaya çalıştı. Ayrıca çocuk felci, kladikasyo intermittens ve ilerleyici kas atrofisi araştırmalarına katkıda bulundu. 1878'de, bazen "Erb-Goldflam hastalığı" olarak adlandırılan ve yorgunluğa ve kas güçsüzlüğüne yol açan nöromüsküler bir hastalık olan myastenia gravis'i tarif etti.

Erb felci veya obstetrik brakial pleksus palsisi (OBPP) doğum sırasında brakial pleksusta gelişen hasarlanma sonrası, daha çok tek kolda görülen flask paralizidir. Sıklıkla brakial pleksus gövdesinin gerilmesi, yırtılması veya spinal köklerin avülsiyonu sonucu meydana gelmektedir. OBPP önemli bir neonatal morbidite nedenidir. Fransız nörolog Guillaume Duchenne ile birlikte adlandırılmaktadır.

Erb-Charcot felci: nadir bir spinal sifiliz formu; Fransız nörolog Jean-Martin Charcot ile adlandırıldı. Erb'nin noktası: klavikuladan 2-3 cm yukarıda anatomik bir konum olup bu bölge üzerindeki elektriksel uyarı, çeşitli kol kaslarının kasılmasına neden olur. Erb-Westphalia semptomu: Alman nörolog Karl Friedrich Otto Westphal ile adlandırılan, tabes dorsalis'te görülen bir refleks anomalisi. Erb odağı: sol üçüncü interkostal aralıkta, parasternal üç santimetre uzaklıkta olup çoğu kalp sesinin ve üfürümün değerlendirilmesine olanak sağlayan, kardiyolojide oskültatuar bir nokta kendi adıyla anılmaktadır.

Samuel Wulfowicz Goldflam (15 Şubat 1852 - 26 Ağustos 1932) Yahudi asıllı Polonyalı nörologdur. 1893'te myastenia gravis (Erb-Goldflam sendromu) üzerine yaptığı açıklama ile tanınmaktadır. Goldflam eğitimini doğduğu şehir olan Varşova'da aldı. 1869'da ortaokuldan mezun oldu, ardından Varşova Üniversitesi'nde tıp okudu. 1875'te doktor olarak mezun oldu. Daha sonra giardia paraziti Lamblia intestinalis ile tanınan Profesör Wilhelm Dusan Lambl yanında "Kutsal Ruh Hastanesi"'nde dahiliye bölümünde görev yaptı.

Goldflam büyük ölçüde kendi başına çalıştı. Dahiliye kliniğindeki konumu ona bol miktarda araştırma malzemesi sağladı. O zamanlar Lambl'ın kliniğinde hem dahiliye hem de nöroloji hastaları görülüyordu. 1882'de Goldflam, ünlü nörologlar Karl Friedrich Otto Westphal ve Jean-Martin Charcot ile çalıştı, sonra büyük ustalar gibi nöroloji öğretmek için Varşova'ya döndü. Lambl'ın "Holy Ghost Hastanesi"'ndeki kliniğinde yeni bir dönemin ardından Varşova'da kendi kliniğinde neredeyse 40 yıl boyunca güvencesiz hastalara baktı. Goldflam, Birinci Dünya Savaşı sırasında, yakın arkadaşı nörolog Edward Flatau (1869-1932) ile Yahudi Hastanesinde gönüllü olarak çalıştı. Savaş sırasında, yetersiz beslenme ve hastalıklar arasındaki ilişkiyi ilk fark edenlerden biriydi ve osteoartropati disalimentaria adı altında bir kemik ve eklem hastalığını belgeledi (1918). Ancak asıl ilgi alanı reflekslerin önemi, frenginin nörolojik yönleri ve göz refleksleriydi. Goldflam, genellikle meslektaşlarının dikkatinden kaçan küçük hastalık ipuçlarını tanıma yeteneğine sahip keskin bir klinisyendi. O sadece hastalarla çalışmakla kalmadı, aynı zamanda bir patologdu. Derin gözlemleri ve yayınları Polonya'da ve yurtdışında tanındı.

Goldflam, Yahudi Ruhsal Bozukluklar Derneği'ni kurdu ve Otwock'ta akıl hastaları için "Sophia" kliniğinin yanı sıra Varşova'daki Berson ve Bauman Çocuk Hastanesi'ni kurdu. Flatau ile birlikte Patoloji Bilimsel Enstitüsü'nü ve tıbbi süreli Warszawskie Czasopismo Naukowe'yi tesis etti. Goldflam, Varşova Bilim Derneği'nin (Towarzystwo Naukowe Warszawskie) asil üyesiydi. Janusz Korczak ve Gerszon Lewin ile birlikte birçok sosyal amaca yardım etti. Bir nöroloji dehası olan Goldflam, aynı zamanda bir sanatçı ve Beethoven uzmanıydı ve Artur Rubinstein da dahil olmak üzere birçok hevesli sanatçının kariyerlerini kurmalarına yardımcı oldu. Diğer iki büyük Polonyalı nörolog, Edward Flatau ve Joseph Babiński ile aynı yıl, 1932'de öldü.

Myastenia gravis (MG), değişen derecelerde iskelet kası güçsüzlüğüne yol açan uzun süreli bir nöromüsküler hastalıktır. En sık etkilenen kaslar göz, yüz ve yutma kaslarıdır. Çift görme, göz kapaklarının sarkması, konuşma ve yürüme güçlüğü ile sonuçlanabilir. Başlangıç ani olabilir. Hastalarda genellikle büyük bir timus veya timoma mevcuttur. Myastenia gravis, sinir ve kas arasındaki kavşakta nikotinik asetilkolin reseptörlerini (AChR) bloke eden veya yok eden antikorlardan kaynaklanan otoimmün bir hastalıktır. Bu, sinir uyarılarının kas kasılmalarını tetiklemesini engeller. Vakaların çoğu, postsinaptik membranda AChR'ye saldıran ve kompleman aracılı hasara ve kas zayıflığına neden olan immünoglobulin G1 (IgG1) ve IgG3 antikorlarına bağlıdır. Nadiren, nöromüsküler kavşaktaki kalıtsal bir genetik kusur, konjenital miyasteni olarak bilinen benzer bir durumla sonuçlanır. Miyastenili annelerin bebeklerinde, yaşamlarının ilk birkaç ayında yenidoğan miyastenisi olarak bilinen semptomlar olabilir. Tanı, spesifik antikorlar için kan testleri, edrofonyum testi veya bir sinir iletim çalışması ile desteklenebilir.