Kartagener Sendromu

Manes Kartagener 1897 – 1975 yılları arasında yaşamış Avusturyalı ve İsviçreli doktordur. 1933'te situs inversus, kronik sinüzit ve bronşektazi birlikteliğini bildiren ilk kişi olduğundan hastalık adıyla tanımlanmaktadır. Triad, günümüzde primer siliyer diskinezi (immotil siliya sendromu) olarak bilinen vakaların sadece yarısını temsil etmektedir.

Kartagener adı, kronik eozinofilik pulmoner infiltrasyon şekli olan Kartagener hastalığı (1942) ile de ilişkilidir. Geçici formu, Kartagener'in Zürih'te birlikte çalıştığı Wilhelm Löffler'in adını taşıyan Löffler sendromu olarak bilinir. Kartagener, bronşektazi patofizyolojisine vurgu yaparak çok sayıda bilimsel makale yayınladı. Bronşektazinin doğumsal bir nedeni olduğunu düşünüyordu.

7 Ocak 1897 doğumludur. Polonya-Yahudi kökenli İsviçreli bir dahiliyecidir. Babası Lazar Kartagener hem haham hem de küçük bir iş adamıydı. Kartagener, soyadının Sefarad kökenli olduğunu ve aile geçmişinin Kartacalı Hasdrubal tarafından kurulan İspanya'nın Cartagena kentine atıfta bulunarak, 1492'de Elhamra Kararnamesi'ni takiben Yahudilerin İspanya'dan sürüldüğü zamana kadar uzandığını söylemiştir.

1915 yılında bilim odaklı bir cimnazyumdan (gramer okulu) mezun oldu. Ardından bugünkü Lviv'de bir gramer okuluna gitti. Ertesi yıl babasıyla birlikte İsviçre'ye göç etti. 1921 yılında Zürih Üniversitesi'nde tıp eğitimine başladı. 1924 yılında Zürih Üniversitesinde yüksek lisans yaptı. 1928'de aynı üniversitede doktorasını tamamladı. İsviçre vatandaşı oldu. Zürih'teki Patolojik Anatomi Enstitüsü'nde, Çocuk Hastanesi ve Dermatoloji Enstitüsü'nde, daha sonra Üniversitenin Fizyolojik Kimya Enstitüsü'nde çalıştı. 1928-1938 yılları arasında Dr. Wilhelm Loffler yanında iç hastalıkları eğitimi gördü. 1938'de iç hastalıkları uzmanı olarak özel hekimlik yaptı. İkinci Dünya Savaşı sırasında İsviçre Ordusunun tıbbi bölümünü yönetti. 1950'de Zürih Üniversitesinde profesör oldu. 5 Ağustos 1975'te Zürih'de öldü.

Situs inversus, kronik sinüzit ve bronşektazi üçlüsü hakkında 330'dan fazla vaka yayınlandı. Bronşektazi, situs inversus ile ilişkili olduğu için konjenital bir nedenden kaynaklandığını savundu. Ancak otozomal resesif kalıtımın olabileceğini öngördü. Triadın bir bileşeni olarak erkek infertilitesini gözlemlemedi ve neden olarak siliyer hareketsizliği bildirmedi.

Adıyla anılan klinik durumlar; Kartagener Sendromu (1933) - kronik sinüzit ve bronşektazi ile situs inversus ve Kartagener Hastalığı (1942) - eozinofilik pulmoner infiltrasyonun kronik formu (geçici form - Löffler sendromu olarak adlandırılmıştır).

Kartagener Sendromu kronik sinüzit, situs inversus ve bronşiektazi üçlüsünden oluşur. Otozomal resesif geçiş gösteren bu sendrom, primer silier diskinezi sendromlarının yarısını oluşturmaktadır. Solunum yollarındaki siliyal dismotilite sonucu mukosiliyer klirens bozulur, epitel yüzeyinde biriken salgılar temizlenemeyip bakteriyel enfeksiyonlara neden olur. Kronik ya da rekürren enfeksiyonlar erken erişkinlik yıllarında bronşiektaziye yol açabilir.