Lambert-Eaton Sendromu

Edward Howard Lambert, 30 Ağustos 1915'te Minneapolis'te doğdu. 1934'te Illinois Üniversitesi'nde tıp fakültesine kabul edildi ve 1938'de doktorasını tamamladı. Bu dönemde yaptığı araştırma çalışmalarından dolayı lisans ve yüksek lisans derecesi aldı. Michael Reese Hastanesinde staj yaptıktan sonra, Illinois Üniversitesi'nde fizyoloji alanında doktorasına başladı. Tezinde oksijen ve karbondioksit konsantrasyonlarının kan basıncı ve vazomotor sistem üzerindeki etkilerini araştırdı. 1943'te Mayo kliniğine katıldı ve yaratıcı enerjisini hava manevraları sırasında yüksek G-kuvvetleri yaşayan havacılarda felaketle sonuçlanan senkop oluşumunu önlemek için nedenleri ve çözümünü bulmaya adadı. Mayo Tıp Fakültesi'nde fizyoloji profesörü olarak ve daha sonraki yıllarda nöroloji profesörü olarak görev yaptı.

Araştırma alanları nörofizyoloji, elektromiyografi ve çeşitli insan nöromüsküler bozukluklarıdır. Sinir ve kas bozuklukları ile ilgili güncel kavramların geliştirilmesinde öncülükte bulunmuştur. Nöromüsküler klinik nörofizyoloji alanındaki çalışması, onu nörolojinin önemli alt uzmanlık alanlarından biri olarak belirlemiştir. Lambert ABD'de nörolojinin örnek kişilerinden biri olarak 2003 yılında 88 yaşındayken öldü.

Lee Eaton 1905 yılında Owaneco'da doğdu. İlk öğretimine burada başladı. Decatur'da devam etti. Decatur'daki James Millikan Üniversitesi'nde iki yıl okuduktan sonra, 1927'de lisans derecesini aldığı Chicago Üniversitesi'ne geçti. Tıp eğitimini 1932'de Chicago Üniversitesi Rush Medical College'da tamamladı. Daha sonra Cook County Hastanesinde bir yıl staj yaptı. 1993 yılında Lee, Rochester'daki Mayo Vakfına dahiliye doktoru olarak atandı. İlk görevlerinden biri nöroloji bölümüydü. 1950 yılında bölüm başkanı oldu. Amerikan Nöroloji Akademisi'nin kurucu üyesi idi. Nöropsikiyatri derneğinin ve Amerikan Tıp Derneği'nin sinir ve ruhsal hastalıkları bölümünün başkanı olarak görev yaptı. Lee 18 Kasım 1958'de 53 yaşında miyokard enfarktüsü sonucu en verimli olduğu dönemde öldü.

Lambert-Eaton sendromu akciğer kanserli hastalarda görülen, kalça ve uyluk kaslarının zayıflığı, yorgunluğu ve sırt ağrısıyla karakterize nöromüsküler bağlantılara yönelik antikorların neden olduğu otoimmün bir hastalıktır. Lambert-Eaton miyastenik sendromlu (LEMS) hastaların yaklaşık % 60'ında altta yatan bir malignite vardır. En yaygın sebep küçük hücreli akciğer kanseridir. Bu nedenle paraneoplastik bir sendrom (vücudun herhangi bir yerindeki kanserin bir sonucu olarak ortaya çıkan bir durum) olarak kabul edilir. Nöromüsküler bileşkede (sinirler ve sağladıkları kas arasındaki bağlantı) presinaptik voltaj kapılı kalsiyum kanallarına ve muhtemelen diğer sinir terminal proteinlerine karşı antikorların gelişmesi sonucu klinik bozulma oluşmaktadır. Tanı genellikle elektromiyografi ve kan testleri ile doğrulanır. Bu tetkikler aynı zamanda onu ilgili bir otoimmün nöromüsküler hastalık olan myastenia gravis'ten ayırır.

Hastalık kanserle ilişkiliyse, kanserin doğrudan tedavisi genellikle LEMS semptomlarını hafifletir. Sıklıkla kullanılan diğer tedaviler, steroidler, bağışıklık sistemini baskılayan azatioprin, Fc reseptörleri için otoreaktif antikoru geride bırakan intravenöz immünoglobulin ve nöromüsküler iletimi artıran piridostigmin ve 3,4-diaminopiridindir. Bazı durumlarda antikorları uzaklaştırmak için plazma değişimi gerekir.