Landouzy-Dejerine Sendromu

Louis Théophile Joseph Landouzy (27 Mart 1845 - 10 Mayıs 1917) tarihleri arasında yaşamış Fransız nörologdur. Babası ve büyükbabası da doktordu. Reims ve Paris'te tıp okudu. 1876'da doktorasını kazandı. Kariyerinin çoğunu Paris Üniversitesi'nde geçirdi. 1893'te terapi profesörü ve 1901'de tıp fakültesi dekanı oldu. Adı, yüz kasları ve skapulo-humeral bölgede atrofik değişiklikler olan bir tür kas distrofisi olan "Landouzy-Dejerine sendromu" ile ilgilendirilmektedir. Hastalık iş arkadaşı ve yakın arkadaşı olan nörolog Joseph Jules Dejerine ile birlikte adlandırılmıştır. Landouzy, Dejerine'in Augusta Marie Klumpke ile olan düğününde Dejerine'nin nikah şahidiydi.

Landouzy'nin birincil ilgi alanı tüberkülozla ilgiliydi ve tüberkülozun yok edilmesi için halkın eğitilmesi için uğraş veren bir hekimdi. Tüberkülozla ilgili çeşitli uluslararası komitelerin üyeliğini yaptı. Proksimal interfalangeal eklemdeki parmağın/parmakların fleksiyon deformitesini tanımlamak için "camptodactyly" kelimesini türetmesiyle tanınır (1906). Nörolog Joseph Grasset (1849–1918) ile birlikte adı "Landouzy-Grasset Yasası" ile de ilgilidir. Bu yasa, beynin bir yarım küresini ilgilendiren lezyonlarda hastanın spastisitesi varsa başını etkilenen kasların tarafına, felç varsa serebral lezyonun tarafına çevireceğini belirtir.

Joseph Jules Dejerine (3 Ağustos 1849- 26 Şubat 1917) Fransız nörologdur. İsviçre'nin Cenevre şehrinde dünyaya geldi. Franco-Prusya Savaşı sırasında (1870) Cenevre Hastanesinde gönüllü olarak çalıştı ve 1871 baharında Paris'te tıp çalışmalarına katılmaya karar verdi. Fransa'da dikkate değer bir nörolog olan Alfred Vulpian'ın öğrencisi oldu. Uzmanlık sonrası akademik dereceler kazandı. 1877 yılında patoloji laboratuvarını kuracağı Hôpital Bicêtre'a atandı. 1886'da profesör agrégé oldu ve çabalarını nöroloji üzerine yoğunlaştırma fırsatı buldu. 1895'ten itibaren Hôpital Salpêtrière'de çalıştı, 1901'de tıp tarihi profesörü oldu ve 1911'de Salpêtrière'de Paris Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde kıdemli nöroloji profesörlğüne terfi etti. 1888'de, Paris'te tıp öğrenimi gören öğrencisi Augusta Marie Klumpke ile evlendi ve karısı 1887'de ilk dahiliyeci kadın doktor oldu. I. Dünya Savaşı sırasında askeri hastanede çalışma gerilimi ve yoğunluğu nedeniyle fiziksel olarak zayıflamıştı ve 1917 yılında 68 yaşında üremi nedeniyle öldü.

Dejerine, supramarjinal ve açısal gyrus lezyonlarının bir sonucu olarak saf alexia'nın ortaya çıkabileceğini gösteren ilk öncülerden biriydi. Ayrıca talamik sendromun patolojisini de incelemiştir. Dejerine'nin 40 yıldan fazla bir süreyi kapsayan dönemde yazdığı çok fazla sayıda yayını vardır. Çağının birçok seçkin nöroloğu gibi, Dejerine meslek hayatının ilerleyen aşamalarında psikoloji ile ilgilenmeye başladı. Psikoterapistin kişiliğinin hasta ile herhangi olan etkileşimde çok önemli olduğu görüşünü savundu. "İnsanda duygu neredeyse her şeydir ve çok az mantık vardır" (J. Dejerine) onun deyişidir. Adı birçok klinik durumda geçmektedir.

Dejerine'nin "soğan kabuğu duyusal kaybı": Ağız ve burundan başlayan ve trigeminal çekirdeğin lezyonlarında eşmerkezli olarak dışarı doğru uzanan duyusal kayıp.

Dejerine'nin kortikal duyu sendromu: Parietal lob lezyonunda görülen dokunma, ağrı, sıcaklık ve titreşimi koruyarak propriyosepsiyonu ve stereognoz kaybı.

Dejerine-Mouzon sendromu: Birincil duyu modalitelerinde (ağrı, termal, dokunsal ve titreşim duygusu) ciddi bir bozukluğu olan başka bir parietal lob sendromu.

Dejerine sendromu: Medial medüller sendrom, alt alternatif sendrom, hipoglossal dönüşümlü hemipleji, alt alternatif hemipleji veya Dejerine sendromu olarak da bilinen, anterior spinal arterin tıkanmasından kaynaklanan bir dizi klinik özellik ile karakterize alternatif bir hemipleji türüdür. Bu medulla oblongata'nın medial kısmının enfarktüsüyle sonuçlanır. Dejerine sendromu saf alexiaya da işaret edebilir.

Dejerine-Roussy sendromu: Posterior talamus lezyonlarına bağlı sendrom. Fransız doktor Gustave Roussy (1874-1948) ile birlikte.

Dejerine-Sottas hastalığı: Çocukluk veya ergenlik döneminde başlayan uzuvlarda motor ve duyusal rahatsızlık ile karakterize yavaş ilerleyen kalıtsal bir hipertrofik nöropati formu. Fransız nörolog Jules Sottas (1866-1945) ile birlikte adlandırılmıştır.

Dejerine-Thomas olivopontocerebellar atrofi: Sporadik olarak ortaya çıkan kronik progresif ataksi formu.

Landouzy-Dejerine sendromu: Facioscapulohumeral müsküler distrofi (FSHD), tercihen yüzün iskelet kaslarını, kürek kemiğini konumlandıran kasları ve humerus kemiğini örten üst koldaki kasları zayıflatan bir tür kas distrofisidir. Zayıflık genellikle karın gibi vücudun diğer bölgelerinde ve kaval kemiğinin yanında gelişerek ayağın düşmesine neden olur. Çoğunlukla zayıflık, vücudun bir tarafında diğerinden önce gelişir. Semptomlar tipik olarak erken çocukluk döneminde başlar ve genç yaşlarda fark edilir hale gelir; etkilenen bireylerin % 95'i 20 yaşına kadar hastalık gösterir. FSHD'nin kas dışı belirtileri arasında işitme kaybı ve gözün arkasındaki kan damarı anormallikleri bulunur. Kalıtım otozomal dominant ağırlıklı olup yavaş ilerleyen kas distrofisinin kalıtsal bir biçimidir.