Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Sendromu

Carl von Rokitansky (19 Şubat 1804 - 23 Temmuz 1878), Bohemyalı doktor, patolog, hümanist filozof ve liberal politikacıydı. Hradec Králové'de doğdu. Prag'daki Charles Üniversitesi'nde (1821-1824) okudu ve 6 Mart 1828'de Viyana Üniversitesi'nde tıp alanında doktora yaptı. 1830'da patolojik anatomi profesörü Johann Wagner'in asistanlığını yapmaya başladı ve akademik aşamalardan 10 yıl sonra profesör oldu.

1847'de öğretmenliğinin yanısıra Viyana tıbbi-yasal anatomi kurumunda görev aldı. 1863 yılında, Anton von Schmerling tarafından İçişleri Bakanlığı'na tıbbi danışman olarak atandı ve burada yönetim de dahil olmak üzere tüm tıbbi eğitim konularında tavsiyelerde bulundu. Rokitansky, patolojik anatominin hala çok az bilinen disiplininin hastanedeki klinik çalışmalara büyük hizmet sağlayabileceğini, çünkü yatağındaki hekime yeni teşhis ve tedavi olanakları sunabileceğini fark etti. M Ludwig Freiherr Baron von Türkheim, 1836'da İkinci Viyana Tıp Okulu'nu kurdu. Rokitansky'nin otopsileri sırasında okul "Viyana tıbbının en verimli ve parlak dönemlerinden birini" geçirdi.

Rokitansky'nin adı, aşağıdaki hastalıklarda geçmektedir. Süperiyör Mezenterik Arter Sendromu, Müllerian agenezi ("Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu" olarak da bilinir), Rokitansky divertikülü, Rokitansky'nin üçlüsü (pulmoner stenoz), Rokitansky-Aschoff sinüsleri (safra kesesinde), Rokitansky-Cushing ülseri, Rokitansky-Maude Abbott sendromu, Von Rokitansky sendromu, Rokitansky nodülü – teratomlar, büyük arterlerin doğuştan düzeltilmiş transpozisyonu (büyük arterlerin levo-Transpozisyonu) ve 1860'da endometriozis hakkında ilk açıklama sayılabilir.

Rokitansky ayrıca, yerinde diseksiyondan oluşan bir otopsi yöntemi geliştirdi. Rokitansky'nin "45 yıl boyunca günde ortalama iki, haftada yedi gün 70.000 otopsiyi denetlediği ve kişisel olarak 30.000'in üzerinde otopsi gerçekleştirdiği" söylenmektedir.

Rokitansky, bilimsel araştırmada "materyalist yöntemi" savunsa da, materyalizmi felsefi bir dünya görüşü olarak reddetti. Viyana Genel Hastanesinde Patolojik Anatomi Enstitüsünün açılışı vesilesiyle yaptığı anma konuşmasında, "doğa bilimleri özgürlüklerinin" kötüye kullanılması konusunda uyarıda bulundu. Bilim adamları, insanları önce "bilinçli ve özgür iradeli özneler" olarak görmeli ve ancak o zaman onların bilgiye yönelik dürtülerini izlemelidir. Hekimler insanı salt araştırma nesneleri olarak görürlerse insanlık duygusu kaybolur diye düşünüyordu. Böylece Rokitansky, tıpta etik sorununu ilk kez gündeme getirmiş oldu.

Rokitansky, Avusturya İmparatorluğu'nun çeşitli akademik ve politik kurumlarındaki öncü konumu aracılığıyla, Avusturya yüksek liberalizmi çağının şekillenmesine yardımcı oldu. Eğitimli orta sınıf arasında liberalizmi temsil etti ve hem üniversite reformuna hem de sağlık bilimlerinin önemli ölçüde iyileştirilmesine "özgürlük ve ilerleme" için çabaladı. Rokitansky birkaç kez tıp fakültesinin dekanlığı görevini de sürdürdü.

August Franz Josef Karl Mayer (2 Kasım 1787, Schwäbisch Gmünd - 9 Kasım 1865, Bonn) Alman anatomist ve fizyologdur. Eğitimini Tübingen Üniversitesi'nde yaptı. 1812'de doktorasını aldı. Daha sonra, 1815'te anatomi ve fizyoloji profesörü olarak atandığı Bern Akademisi'nde rektör olarak çalıştı. 1819'dan 1856'ya kadar Bonn Üniversitesi'nde profesör olarak bulundu. Bonn'da tanınmış öğrencileri arasında Johannes Peter Müller ve Theodor Ludwig Wilhelm von Bischoff vardı. Adı bugün Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu (MRKH) olarak bilinen bir kadın üreme bozukluğu olan Mülleriyen agenezis ile ilişkilidir. Carl von Rokitansky, Hermann Küster ve Georges André Hauser ile birlikte adlandırılmıştır.

Mayer – Rokitansky – Küster – Hauser Sendromu (MRKH) veya Müllerian agenezi, Müller kanalının gelişmemesi ile karakterize otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir malformasyon olup, uterus, serviks ve/veya vajina yokluğu görülür. Primer amenore vakalarının % 15'inin nedenidir. Vajinanın çoğu Müllerian kanal yerine, ürogenital sinüsten geliştiği için kişinin Müller kanalı tamamen yok olsa bile vajina, mesane ve üretra ile birlikte mevcut olabilir. Yumurtalıklar da Müller kanallarından gelişmediğinden, etkilenen kişiler normal sekonder cinsel özelliklere sahip olabilir, ancak işlevsel bir uterus eksikliğinden dolayı kısırdırlar.