Mikulicz Hastalığı

Jan Mikulicz-Radecki, Polonyalı cerrahtır. 16 Mayıs 1850'de Avusturya İmparatorluğu'ndaki Czerniowce'de (bugün Ukrayna'daki Chernivtsi) doğdu ve 4 Haziran 1905'te Alman İmparatorluğu'nun Breslau şehrinde öldü. Kraków, Wrocław ve Królewiec'te profesör olarak çalıştı. Antiseptik ve aseptik tekniklerin öncülerinden biridir. Polonya'da Kraków cerrahi okulunun kurucularından biri olarak kabul edilir.

Mikulicz ailesinin ebeveynleri Polonya szlachta kökenlidir ve 1683 Viyana Savaşı'ndan sonra Gozdawa arması Kral John III Sobieski tarafından verilmiştir. Annesi Freiin von Damnitz Avusturya kökenliydi. Mikulicz-Radecki anadili olan Lehçe ve Almanca yanında Rusça ve İngilizce dillerini de akıcı bir şekilde konurdu. Uyruğu sorulduğunda "cerrah" olarak cevap verirdi. Theodor Billroth yönetimindeki Viyana Üniversitesi'nde eğitimini bitirdikten sonra Kraków'daki Jagiellonian Üniversitesi'nde, Königsberg Üniversitesi'nde (Królewiec, Kaliningrad) ve 1890'da Wrocław Üniversitesi'nde cerrahi bölüm başkanlığı yaptı.

Mikulicz-Radecki'nin çok çeşitli hastalıklar için operatif teknikteki yenilikleri modern cerrahinin gelişmesine yardımcı oldu. Özellikle sindirim sistemi organlarında kanser cerrahisine olağanüstü katkıda bulundu. İlk olarak delinmiş mide ülserini (1885) diken, yemek borusunun bir kısmını (1886) cerrahi olarak tamir eden, kolonun malign bir kısmını çıkaran (1903) ve şimdi Mikulicz hastalığı olarak bilinen hastalığı tarif eden kişidir. 1881'de özofagoskop ve gastroskopun yeni modellerini geliştirdi. Ateşli bir antiseptik savunucusu olarak Joseph Lister'in antiseptik yöntemlerini tanıtabilmek için çok gayret gösterdi. Cerrahi maske yarattı ve ameliyat sırasında ilk tıbbi eldiveni giyen kişiydi. Aynı zamanda Mikulicz-Radecki yetenekli bir amatör piyanist ve Johannes Brahms'ın bir arkadaşıydı.

Adının geçtiği durumlar olarak Heineke-Mikulicz piloroplastisi, Heineke – Mikulicz striktüreplasti, Mikulicz hücreleri, Mikulicz hastalığı sayılabilir.

Mikulicz Hastalığı, herhangi bir etyolojik ajan veya spesifik bir hastalık bulunmaksızın lakrimal ve tükürük bezlerinde histopatolojik olarak kanalların genişlemesi, epidermoid metaplazi ve lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. IgG4 ile ilişkili olan bu hastalık (IgG4-RD), lenfositler ve IgG4 salgılayan plazma hücreleri ile doku infiltrasyonu, çeşitli derecelerde fibrozis ve genellikle oral steroidlere hızlı yanıt ile karakterize kronik inflamatuar bir durumdur. Bu hastalığı olan kişilerin yaklaşık %50-70'inde, akut faz sırasında serum IgG4 konsantrasyonları yükselir. Kitle oluşturma eğilimi ile ilişkili, birden fazla bölgede doku yıkıcı lezyonlar gelişebilir. Hangi bölge tutulursa tutulsun karakteristik bir histopatolojik görünüm içeren, tekrarlayan-düzelen bir hastalıktır. Etkilenen anatomik bölgelerde iltihaplanma ve bağ dokusunun birikmesi, tedavi edilmezse organ işlev bozukluğuna, organ yetmezliğine ve hatta ölüme neden olabilir. Organ hasarını ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonları önlemek için erken teşhis önemlidir.

Hastalık, tüberküloz, lösemi, sifiliz, Hodgkin hastalığı, lenfosarkom, Sjögren sendromu veya lupus (SLE) gibi başka bir altta yatan bozuklukla ilişkili olarak ortaya çıkabilir. O zaman Miculicz sendromu (MS) adını alır. MS olan kişiler, lenfoma gelişmesi tehdidi altındadır. MS'lu bazı kişilerde tekrarlayan ateş görülebilir. Ateşe göz kuruluğu, gözyaşı üretiminin azalması ve gözlerin çeşitli bölgelerinde iltihaplanma (üveit) eşlik edebilir. Gözyaşı bezi büyümesi, parotis bezi büyümesi, ağız kuruluğu ve göz kuruluğu klasik belirtilerdir.