Moschowitz Sendromu

Eli Moschcowitz (2 Ağustos 1879 - 23 Şubat 1964) Amerikalı bir doktordur. "Moschcowitz sendromu" olarak adlandırılan trombotik trombositopenik purpurayı (TTP) tanımlamıştır. Macaristan'ın Gralt kentinde Yahudi bir ailenin çocuğu olarak dünyaya geldi. Columbia Üniversitesi Doktorlar ve Cerrahlar Koleji'nden mezun oldu. Meslek hayatının çoğunu Manhattan'daki Beth Israel Tıp Merkezi'nde patolog olarak geçirdi ve daha sonra Mount Sinai Hastanesi'nin tıbbi direktörü ve Columbia'da Klinik Tıp Profesörü oldu. Aynı zamanda Amerikan İç Hastalıkları Kurulu'nda görev aldı. Ayrıca psikosomatik tıbbın gelişiminde etkin katkısı olmuştur.

1925'te, peteşi, solukluk, felç ve komaya neden olan bir hastalıktan ölen genç bir kadın hastanın otopsi bulgularını tanımladı. Damarlar büyük ölçüde trombositlerle doluydu. Bu klinik daha sonra "Moschcowitz hastalığı" veya "Moschcowitz sendromu" olarak adlandırılmıştır. Moschcowitz, ilgi alanı olan satranç nedeniyle Manhattan Satranç Kulübü'nün bir üyesiydi.

Moschcowitz Sendromu, (Trombotik trombositopenik purpura), vücuttaki küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasına neden olan bir kan hastalığıdır. Bu, düşük trombosit sayısı, parçalanmaları nedeniyle düşük kırmızı kan hücreleri ve sıklıkla böbrek, kalp ve beyin işlev bozukluğu ile sonuçlanır. Semptomlar büyük morluklar, ateş, halsizlik, nefes darlığı, şuur bozukluğu ve baş ağrısını içerebilir.

Vakaların yaklaşık yarısında bir tetikleyici unsur tespit edilirken geri kalanında neden bilinmemektedir. Bilinen tetikleyiciler arasında bakteriyel enfeksiyonlar, bazı ilaçlar, lupus gibi otoimmün hastalıklar ve gebelik yer alır. Altta yatan mekanizma tipik olarak ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) enzimini inhibe eden antikorları içerir. Bu, von Willebrand faktörünün (vWF) büyük multimerlerinin daha küçük birimlere daha az parçalanmasıyla sonuçlanır. Daha az yaygın olarak herediter TTP'de (Upshaw-Schulman sendromu) ADAMTS13 disfonksiyonu doğumdan itibaren mevcuttur. Teşhis tipik olarak semptomlara ve kan testlerine dayanır. Plazma değişimi ile ölüm riski % 90'dan % 20'nin altına düşmüştür. Glukokortikoidler ve rituksimab gibi immünsüpresanlar da kullanılabilmektedir.