Osler-Weber-Rendu Hastalığı

Henri Jules Louis Marie Rendu (24 Temmuz 1844 - 16 Nisan 1902) Paris doğumlu Fransız doktordur. Başlangıçta Rennes'teki ziraat fakültesinde fen bilimleri eğitimi aldı ve 1865'te Paris'te tıp okudu. 1868'de Hôpital Saint-Antoine'de stajyerlik yaptı. Fransız-Prusya Savaşı sırasında askeri cerrah olarak görev aldı. Birkaç yıl sonra Paris'teki Hôpital Necker'da Pierre Potain'in (1825-1901) bölümünde çalıştı. Kalıtsal hemorajik telanjiektazi olarak da bilinen sendroma Frederick Parkes Weber ve Sir William Osler ile birlikte adı verildi.

1877'de "Etude comparative des néphrites chroniques" adlı kronik nefrit üzerine bir tez ile hastane hekimi oldu. 1885'te meslek yaşamının geri kalanında hekimlik yaptığı Hôpital Necker'de tıp bölümünün başına getirildi. 1897'de Académie Nationale de Médecine'e seçildi. Üretken bir yazardı ve tıbbi makalelerinin birçoğu 1873-74'te editörü olduğu "Bulletin de la Société anatomique de Paris"'de yayınlandı. Yaşamı boyunca doğa bilimlerine yakın ilgi gösterdi ve bitki çeşitlerini biriktirerek hatırı sayılır bir koleksiyon oluşturdu.

Frederick Parkes Weber (8 Mayıs 1863 - 2 Haziran 1962) İngiliz dermatologdur. Babası Sir Hermann David Weber (1823–1918) Kraliçe Victoria'nın kişisel doktoruydu. Weber Charterhouse ve Trinity College, Cambridge'de eğitim gördü. Daha sonra St. Bartholomew Hastanesinde, yurt dışında ise Viyana ve Paris'te tıp eğitimi aldı. İngiltere'ye dönerek (1894'ten beri) Alman Hastanesi Dalston'da (Londra) çalıştı, akabinde St. Bartholomew Hastanesi'nde Aile Hekimi ve Aile Cerrahı oldu. Daha sonra Brompton Hastanesi'nde Aile Hekimi ve Mount Vernon Hastanesi'nde Doktor olarak çalıştı. Weber, 1200'ün üzerinde tıbbi makaleye katkıda bulundu ve 50 yıllık bir süre içinde 23 kitap yazdı. 1922'de karısıyla birlikte, "Ölümün Boyutları ve Sanatta Yaşamın İlişkili Boyutları, Epigram ve Şiir" adlı felsefi bir tıbbi görüşler yayınladı. Weber yeni ve eşsiz dermatolojik terimler oluşturdu. Weber'in evraklarının kapsamlı bir yekünü London Wellcome Kütüphanesi'nde bulunmaktadır. Weber babasıyla birlikte önemli bir para koleksiyoncusu idi. Nümizmatik koleksiyonları Boston Tıp Kütüphanesi, İngiliz Müzesi, Oxford'daki Bodleian Kütüphanesi ve Cambridge'teki Fitzwilliam College gibi çeşitli yerlere bağışlandı. Kraliyet Nümizmatik Derneği'nin uzun zamandır devam eden bir üyesi idi.

Adı, çeşitli durum tanımlarında geçmektedir. Klippel – Trénaunay – Weber sendromu: Genişlemiş damarlar ve arterler, ekstremite hipertrofisi ve kılcal malformasyonlarla karakterize nadir bir sendrom. Maurice Klippel ve Paul Trénaunay ile isimlendirildi. (Pfeifer–) Weber – Christian hastalığı: Ateş ve pannikülit ile karakterize edilen ve cildin deri altı yağ tabakasının atrofisi ile karakterize bir cilt hastalığı. Victor Pfeifer ve Henry Asbury Christian ile isimlendirildi. Osler – Weber – Rendu hastalığı: Cildin yüzeyine (telanjiektazi) ve ayrıca oral, nazal ve gastrointestinal mukoza zarlarına yakın küçük genişlemiş kan damarları ile karakterize bir sendrom. Henri Jules Louis Marie Rendu ve William Osler ile isimlendirildi. Sturge-Weber sendromu: Beyin, deri ve gözleri tutan konjenital bir hastalıktır. 1922'de Weber, hastalıktaki beyin atrofisinin ilk radyolojik özelliklerini bildirdi. William Allen Sturge ile isimlendirildi. Weber – Cockayne sendromu: Bir çeşit epidermolizis bülloza. Edward Alfred Cockayne ile isimlendirildi. Parkes Weber sendromu: Nadir bir konjenital vasküler malformasyon.

Osler-Weber-Rendu Hastalığı kalıtsal hemorajik telanjiektazi (HHT) olup ciltte, mukoz membranlarda ve sıklıkla akciğerler, karaciğer ve beyin gibi organlarda hemanjiomlara ve arteriyovenöz malformasyonlara yol açan nadir bir otozomal dominant genetik bozukluktur. Burun kanamalarına, akut ve kronik sindirim sistemi kanamalarına ve diğer organların tutulmasına bağlı olarak çeşitli sorunlara yol açabilir.