Potter Sendromu

Edith Louise Potter (1901 - 22 Mart 1993) perinatal patoloji alanını kuran Amerikalı doktordur. Iowa, Clinton'da doğdu. Babası demiryolu mühendisiydi. Çocukluğu Wisconsin ve Minnesota'da geçti. Minnesota Üniversitesi'nde lisans ve tıp diploması aldı. Minneapolis'te staj yaptı. Viyana'da ek lisansüstü eğitim aldı ve ardından beş yıl boyunca Minnesota'da özel muayenehanesinde çalıştı. 1934 yılında Minnesota Üniversitesi'nden Doktora derecesi aldı.

Potter, doktorasını aldıktan sonra Chicago Üniversitesi'nde obstetrik ve jinekoloji bölümünde patoloji eğmenliği yaptı. Emekli olana kadar bu üniversitede kaldı. Okul, Potter'ın patolog olarak görev yaptığı Chicago Lying-in Hastanesi'ne bağlıydı. Bir Chicago sağlık bölümü yöneticisi, şehirde bebek ölümlerinin nedenlerini araştırmaya başladığında, ebeveynlerin cenaze izni alabilmesi için otopsi yapılması zorunluluğu getirdi. Bu sayede, Potter 30 yılı aşkın bir süre içinde 10.000'den fazla bebeğe otopsi yaptı.

1940'ta, bölüm başkanı Fred Lyman Adair ile birlikte Fetal ve Neonatal Ölüm'ü yazdı. İkili, 1930'larda ölen 500'den fazla bebeğin ölüm nedenlerini analiz ettiler. Uzun doğumlar ve zor doğumlarla ilişkili hipoksi ve kafa içi kanamanın önde gelen iki ölüm nedeni olduğunu buldular. Otopsilerle ilgili daha fazla deneyim kazandıkça, Potter tek tek bebeklerdeki anormallikleri tanımlamanın işinin sadece küçük bir parçası olduğunu hissetti. Daha büyük bir hedef olarak, belirli bebeklerin bulgularını diğer bebek gruplarının bulgularıyla ilişkilendirmek, bebek ölümünün kalıplarını ve nedenlerini belirlemek için fiziksel bulguları diğer potansiyel etiyolojik faktörlerle bütünleştirmek olduğunu belirledi.

Potter, Rh hastalığını bebek ölümlerinin önemli bir nedeni olarak belirleyen çalışmasıyla tanındı. Ayrıca, 20 bebekten oluşan bir grupta böbrek agenezisini belirli yüz bulgularına bağlayan 1946 tarihli bir makale yayınladı. Birkaç yıl sonra, bilateral renal agenezin oligohidramnios ile sonuçlandığı ve düşük seviyelerde amniyotik sıvının fetal kompresyona ve gözlenen yüz özelliklerine neden olduğu tespit edildi. Süreç Potter dizisi olarak bilinir hale geldi.

Potter, 1960'ların ortalarında emekli oldu. Tıptan emekli olduktan sonra, bahçecilikle, özellikle de iç mekan bitkilerinin yetiştirilmesiyle ilgilenmeye başladı. Özellikle, bromeliadlar yetiştirdi. Potter'a yaşamının sonlarında kolon kanseri teşhisi kondu ve 1993'te Karayipler'de bir yolculuk sırasında öldü.

Potter sendromu, hamilelik sırasında uterusta (in utero) çok az amniyotik sıvı olduğunda gelişen bir fetüsün fiziksel özellikleri ile karakterize nadir bir durumdur. Hamilelik sırasında yetersiz miktarda amniyotik sıvıya oligohidramnios denir; amniyotik sıvının yokluğuna anhidramnios denir. Amniyotik sıvı, gelişmekte olan bir fetüsü destekler, yastık görevi görür ve korur. Çok az amniyotik sıvı olduğunda, hamilelik sırasında fetüse uygulanan normal basınç, belirgin yüz özellikleri veya iskelet anormallikleri gibi belirli fiziksel özelliklere neden olabilir. Hamileliğin erken dönemlerinden itibaren oligo-anhidramnios mevcut olduğunda, akciğerler de az gelişmiştir (pulmoner hipoplazi), bu da ciddi solunum güçlüklerine yol açabilir. Çoğu zaman, bu duruma her iki böbreğin yokluğu neden olur (bilateral renal agenezi). Bu bazen klasik Potter sendromu olarak adlandırılır. Potter yüzü olarak isimlendirilen fiziksel belirtiler ve bulgular ise şunlardır:

• Gaga burun olarak isimlendirilen burunda düzlük durumu
• Özel çene yapısı
• Anormal kulaklar ve kulak deformiteleri
• Gözde katlantılar

Potter sendromu ayrıca polikistik böbrek hastalığı, malforme (displastik) veya az gelişmiş (hipoplastik) böbrekler ve idrarın mesaneden boşaltılamadığı ve böbreklerde biriktiği obstrüktif üropati gibi diğer durumlardan da kaynaklanabilir. Bazen gebeliğin ilerleyen dönemlerinde amniyotik sıvı sızıntısı olabilir; bu Potter sendromuna yol açmaz. Potter sendromu son derece ciddi bir durumdur ve çoğunlukla pulmoner hipoplazi nedeniyle doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra ölüme yol açar.