Waterhouse-Friderichsen Sendromu

Rupert Waterhouse (15 Ocak 1873, Sheffield, 1 Eylül 1958) İngiliz doktordur. Babası John Hodgson Waterhouse'un hekimlik yaptığı Sheffield şehrinde doğdu. Babası Sheffield Kraliyet Revirinde cerrah olan Sir Gilbert Waterhouse'un soyundan geliyordu. Sheffield Koleji Okulunda, Wesley College'da ve Londra'daki St. Bartholomew'in Hastanesinde okudu. 1901 yılında Royal United Hastanesi ve Royal National Bath romatizmal hastalıklar hastanesinde doktor olarak çalıştı. Birinci Dünya Savaşı sırasında, daha sonra Gelibolu'da, Mısır'da ve Fransa'da Kraliyet Tıp Ordu Kolordusu'nda tıbbi subay olarak görev yaptı. Bath Klinik Derneği'nin kurucularından biriydi.

1911'de kendisinden sonra adlandırılan Waterhouse-Friderichsen sendromunu bağımsız bir hastalık olarak tanımlamıştır. Sıklıkla ölümcül olan fulminan meningokok enfeksiyonu nedeniyle gelişen adrenal hemorajik nekroz sendromu ile ilgili çalışmasıyla tanınan bir doktordur. Bu sendrom tıbbi yayınlarda Waterhouse-Friderichsen sendromu olarak adlandırılır. Danimarkalı doktor Carl Friderichsen'de dahil olmak üzere her ikisi de bu hastalık üzerine çalışmalar yayınlamışlardır.

Tıp alanında, her şeyden önce romatizmal hastalıklarla ilgilenen bir klinik doktor ve patologdu. 1911'de Lancet dergisinde, adrenal inme olarak adlandırdığı meningokokal sepsise ikincil olarak, bu bezin kanamasından sonra gelişen iki taraflı adrenal yetmezlik sendromunu tanımladı. Hasta purpura ile başvuran 8 aylık bir çocuktu. Hastalık fulminant seyir gösterdi ve çocuk yatıştan 4 saat sonra öldü. Otopsisi iki taraflı adrenal kanamanın varlığını gösterdi. Bu yayın sayesinde, sendrom tıbbi literatürde adı ile birleştirildi ve Waterhouse-Friderichsen Sendromu olarak adlandırıldı. Semptomlar 1894'te Arthur Francis Voelcker tarafından ve 1901'de dermatolog Ernest Gordon Graham Little tarafından da tanımlanmıştı, ancak tıp camiası tarafından Rupert'in açıklamasına kadar bağımsız bir hastalık olarak kabul edilmemişti.

Carl Fridericsen (5.6.1886-14.4.1982) Danimarkalı doktordur. Kopenhag'da doğdu. 1905-1912 yılları arasında Metropolitan Tıp Okulunda eğitim gördü ve tıp diploması aldı. Kopenhag hastanelerinde kapsamlı klinik eğitimden sonra, İngiltere, Fransa ve Almanya Üniversitelerinde patolojik anatomi ve farmakoloji enstütülerinde gözlemci hekim olarak bulundu. 1924-1931 yıllarında Frederiksberg çocuk Polikliniğini yönetti. 1923 yılında çocuklarda asidoz üzerine tezini yazdı.

1911 yılında Rupert Waterhouse tarafından yetişkinlerde tarif edilen kliniği bebeklerde ateşli adrenal kanama tanımıyla bildirdi. Klinik bebeklerde sıklıkla şiddetli bakteriyel enfeksiyonundan sonra şok, kanama, hemoraji ve ekimozlarla kendini göstermekte olup hızlı ölüme neden olmaktaydı. Ayrıca çocuklarda pnömoni tanı ve tedavisi, A vitamini eksikliği, yüksek ateş kasılmaları, diyet konuları üzerine de çalışmıştır.

Genellikle şiddetli bakteriyel enfeksiyonun neden olduğu, adrenal bezlerde kanamaya bağlı gelişen adrenal bez yetmezliği olarak tanımlanır. Tipik olarak Neisseria meningitidis neden olur. Neisseria meningitidis neden olduğu zaman, WFS meningokokal sepsisin en şiddetli formu olarak kabul edilir. Hastalığın başlangıcı non-spesifik ateş, titreme, kusma ve baş ağrısı gibi semptomlardır.

Bakteriyel enfeksiyon, adrenal bezlerden birinde veya (genellikle) her ikisinde birden büyük kanamaya neden olur. Klinik masif kan invazyonuna, organ yetmezliğine, komaya, düşük tansiyona ve şoka, yaygın purpuralı intravasküler pıhtılaşmaya (DIC), hızla gelişen adrenokortikal yetmezliğe ve ölüme yol açan yoğun bakteriyel enfeksiyon meningokoksemi ile karakterizedir.